QU’EST-CE QUE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE (SLA) OU MALADIE DE CHARCOT ?

La SLA est liée à une dégénérescence des neurones moteurs. La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d’une dégénérescence, c’est-à-dire d’une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires. L’atteinte concerne deux types de motoneurones qui sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones « centraux » et les motoneurones « périphériques » :

• Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d’une région spécialisée dans la motricité appelée le cortex moteur : ils reçoivent l’ordre d’exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.

• Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière : ils sont directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mouvement.

QUE SIGNIFIE LE TERME SLA ?

L’appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique (« sclérose » et « latérale ») ou visibles à l’œil nu (« amyotrophique ») :

• SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux
• LATERALE  : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle
• AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurone entraîne une fonte des muscles. Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisée.

L’ORIGINE PRIMAIRE DE LA SLA EST INCONNUE

On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA. La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés mais aucun n’a pu être confirmé à ce jour.

LA FRÉQUENCE DE LA SLA

L’incidence de la SLA est de 1,5 nouveau cas par an et pour 100 000 habitants, ce qui représente environ 1000 nouveaux cas par an en France. Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (rapport de 1,5). Elle se déclare dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans, l’âge moyen étant de 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie ubiquitaire. Il existe trois foyers de forte incidence de SLA qui sont tous situés dans les îles du pacifique ouest pour lesquels le rôle d’une toxine dans l’alimentation est suspecté.

L’ÉVOLUTION DE LA MALADIE

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie handicapante qui évolue progressivement. Le degré d’évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par un bilan respiratoire régulier afin d’évaluer une atteinte éventuelle des muscles respiratoires. Le profil évolutif de la maladie varie en effet d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps. La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable. Il est a priori impossible de prédire l’évolution de cette maladie chez un patient donné.

LES TRAITEMENTS

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir, ni même de stopper l’évolution de la SLA. Un médicament, le riluzole permet de ralentir l’évolution de la maladie, ce qui a été confirmé par de nombreuses études. Il agit notamment sur le métabolisme du glutamate qui est perturbé au cours de la SLA. Il s’agit d’un médicament à prendre par voie orale qui entraîne peu d’effets secondaires (une fatigue et des troubles intestinaux transitoires sont parfois observées en début de traitement). Le traitement nécessite toutefois une surveillance par des prises de sang régulières (une élévation des enzymes du foie est possible). La vitamine E peut être prescrite en raison des ses propriétés anti-oxydantes bien que les études réalisées chez l’homme n’aient pas démontré d’effets significatifs sur l’évolution de la maladie. De nouveaux traitements sont régulièrement testés dans la SLA. Leur évaluation nécessite d’être faite dans le cadre d’essais thérapeutiques rigoureux sous une surveillance étroite des effets secondaires possibles.

Source : Réseau SLA Île-de-France – Rédaction Pierre-François PRADAT